儿童尤文瘤常识

尤文瘤，又称为未分化网织细胞肉瘤，起源于骨髓的间充质结缔组织的肿瘤。发展迅速，恶性度高，转移早，预后极差。多见于10-30岁的青少年，好发于长管状骨的骨干。

治疗的目的在于治愈患者，并尽量保留患癌部位的生理功能，而且，还要控制治疗的长期并发症。为达到这些目的，需要多种学科的医生参与治疗工作。外科医生、儿科肿瘤医生、放射科肿瘤医生、病理医生、心理学专家和康复医生须共同努力，为儿童和青少年提供最好的治疗手段和生活质量。

治疗尤文瘤最成功的治疗草案是儿科多组尤文瘤研究（IESS）。治疗尤文瘤和周围神经上皮样瘤（PNET）所取得的大多数进展都是基于这些临床试验的。患尤文瘤的病人和患周围神经上皮样瘤的病人接受同样的治疗。在活组织切片检查出肿瘤是恶性的情况下，完全切除肿瘤一般都会引起生理缺陷或妨碍正常活动。由于化疗和放疗对尤文瘤非常有效，因此，尤文瘤通常的治疗过程包括初期6-9周的多药化疗，随后进行评估，如果可行就采取手术切除；如果手术行不通或边缘有残留肿瘤，就须采取放疗。肿瘤局部得到控制后，重新对小孩进行持续6-9个月的化疗。化疗对控制经常出现的肿瘤转移非常重要。

如果儿童有明显的肿瘤转移，那么进行化疗的强度就比较大；如果肿瘤转移局限于很小的区域，那么经6-9周的化疗后，有可能手术切除原发肿瘤及其所有扩散的区域。另外，也可能对所有转移部位（包括肺）进行手术加放疗或单用放疗。采用局部控制措施后，再进行6-8周的化疗。

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