Vipo瘤常识

一种由胰腺非β细胞肿瘤引起的水样泻,低钾血症,低胃酸综合征.

症症状和体征

这些肿瘤中,50%~75%是恶性的,有些在诊断时已相当大(7cm),可通过免疫细胞化学方法确定在胰腺内.Vipoma瘤可作为多发性内分泌瘤的一部分出现(参见第10节).其主要临床特征是长期大量的水样泻(禁食时粪便量＞750~1000ml/d和非禁食时＞3000ml/d)和低钾血症,酸中毒和脱水症的表现.50%的患者中有相当持久的腹泻,其余的则有重度和中度腹泻交替；33%患者在诊断前1年内有腹泻史,但25%在诊断前有5年以上的腹泻史.常见症状有嗜睡,肌无力,恶心,呕吐及痉挛性腹痛.约≤50%患者可出现高血糖和糖耐量异常.在腹泻发作期间,偶有与类癌综合征相似的面部潮红.

诊断

诊断需要证实分泌性腹泻(粪便的渗透压接近血浆渗透压,所有经过测定的粪便渗透压等于粪便中Na和K浓度之和的2倍积).分泌性腹泻的其他原因尤其是滥用轻泻药必须被除外(参见第27节腹泻).可施行动脉造影术和超声检查,但在66%患者中见不到肿瘤.用放射免疫法测定血液中的血管活性肠肽明显升高可以确定诊断,但在短肠综合征和感染性疾病中,其值会轻度升高.因为血管活性肠肽很容易降解,故可导致假阴性结果出现.胃酸分泌往往偏低,但其值正常并不能排除该症的诊断.胰液的分泌,空肠的活检和粪便内的脂肪均属正常或轻度异常.在绝大多数患者中,诊断是通过剖腹检查时发现胰腺肿瘤或神经肿瘤而确定的.

治疗

治疗从一开始就必须补充液体和电解质.为防止酸中毒,必须给予碳酸氢盐以补充该离子从粪便中丢失.因为当再水化完成时,粪便中丢失水分和电解质会增加,所以继续静脉补充可能变得较为困难.奥曲肽可有效控制大多数患者的腹泻,但可能需要大剂量.

对局限性肿瘤患者,肿瘤切除可治愈50%的患者.对伴有转移的患者,手术切除能见到的全部肿瘤,可使得症状暂时缓解.50%~60%患者,联合应用链佐星和阿霉素,可能减轻腹泻和缩小肿块.化疗是不能治愈的.

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