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肝胚胎瘤的类型及临床表现

肝胚胎瘤在儿童中的发病概率很高,是儿童常见的肝脏肿瘤,占肝脏恶性肿瘤中的一般以上这里为大家介绍一下肝胚胎瘤的类型和临床表现。

胎儿型

胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,梁柱状或盘片状,细胞较大,胞界清楚,胞质较多,胞浆呈嗜酸性颗粒状,可有空泡,胞质依糖原或脂肪数量多少而呈颗粒或清亮状。细胞核浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,染色质粗细不一,含单个核仁,核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。肝胚胎瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体。

胚胎型

胚胎型肝上皮细胞分化较差,细胞以带状或丝球状排列,细胞小,呈梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大而明显,核分裂象易见。此型细胞黏附能力差,往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成,很少有软骨或肌肉分化。肝胚胎瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体,胚胎型多为异倍体。异倍体肿瘤易发生血管侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

混合型

混合型肝胚胎瘤还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

肝胚胎瘤的临床表现

肝胚胎瘤的临床症状无特异性,常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加,呕吐、腹痛较少见。晚期可出现黄疸、腹水。腹部膨隆是肝胚胎瘤患儿的常见症状,肝胚胎瘤患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

肝胚胎瘤的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

部分肝胚胎瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。