肝胚胎瘤鉴别诊断和治疗

肝胚胎瘤的发病率相对于一些发病率高的肿瘤来说确实很低，但这并不意味这就可以高枕无忧，我们需要了解这些知识。

鉴别诊断

肝胚胎瘤须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。

 肝囊肿

(1)病程长，病情进展缓慢。

(2)常无肝病背景。

(3)一般情况良好。

(4)超声检查可见囊性结构和液平。

肝脏血管瘤

(1)病程长，进展缓慢。

(2)常无慢性肝病史。

(3)一般情况良好。

(4)女性较多见。

(5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。

(6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。

(7)肝功能及酶谱学检查正常。

肝胚胎瘤的治疗

手术切除是肝胚胎瘤最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝胚胎瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝胚胎瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对肝胚胎瘤治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝胚胎瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝胚胎瘤，术后至今已健在16年。

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。