肝胚细胞瘤分化与并发症

肝胚细胞瘤大半发生在肝右叶，大部分病例侵犯两叶或为多中心型。很多是单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤无明显分叶，可有囊性退行变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。

通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。

胎儿型

胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，梁柱状或盘片状，细胞较大，胞界清楚，胞质较多，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，胞质依糖原或脂肪数量多少而呈颗粒或清亮状。细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝胚细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

胚胎型

胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞以带状或丝球状排列，细胞小，呈梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成，很少有软骨或肌肉分化。肝胚细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体，胚胎型多为异倍体。异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

混合型

混合型肝胚细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

肝胚细胞瘤的临床表现

肝胚细胞瘤的临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加，呕吐、腹痛较少见。晚期可出现黄疸、腹水。腹部膨隆是肝胚细胞瘤患儿的常见症状，肝胚细胞瘤患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

肝胚细胞瘤的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

部分肝胚细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

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巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。