原发性纵隔肿瘤介绍

『疾病概述:』

纵隔上界为胸廓入口，下为膈肌，前抵胸骨，后达脊柱前沿，两侧为纵隔胸膜所覆盖。由于纵隔肿瘤的性质与所在部位的器官组织有密切关系，常将纵隔分成若干解剖部分。一种方法是将纵隔分为前纵隔、中纵隔(脏器部份)和后纵隔。即以气管和心脏为界，气管和心脏前方为前纵隔，其后方为后纵隔，气管和心脏大血管所在部位为中纵隔。

另一种方式是通过胸骨柄下沿至第4胸椎的一条水平线将纵隔先分成上、下纵隔，再以气管为界将上纵隔分成前上纵隔和后上纵隔，上纵隔内有胸腺、气管、食管、主动脉弓及其主要分支等器官。下纵隔也分成前、中、后三部分，前纵隔内有胸腺、脂肪和淋巴组织;中纵隔中有心脏(心包)、主动脉、膈神经、气管分叉部、左及右总支气管和淋巴结;后纵隔内有食管、胸导管、降主动脉、迷走神经和交感神经节链。

由于纵隔内包含多种组织器官，原发性纵隔肿瘤不甚少见，且与所在部位的组织有关，临床上常根据肿瘤所在的部位进行分类和诊断，如：常见的前纵隔肿瘤有胸腺瘤、畸胎瘤或皮样囊肿、胸骨后甲状腺瘤、淋巴瘤等;中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿;后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。

纵隔肿瘤不受年龄限制，从儿童至老年各个年龄组均可发生。良性肿瘤约占原发性纵隔肿瘤的75%。常无临床症状，多数在常规X线胸片检查中发现。恶性纵隔肿瘤则可因压迫侵蚀邻近器官产生一些相应的症状，如气管、支气管或肺组织受累时可有胸闷、咳嗽等症状，又如恶性淋巴瘤或胸腺瘤可压迫上腔静脉，产生上腔静脉阻塞综合征。

(一)神经源性肿瘤 为最常见的原发性纵隔肿瘤，绝大多数发生在后纵隔的交感神经链或/和肋间神经上，在胸部侧位片中，可见肿瘤圆形阴影与脊柱重叠，甚或更偏向脊柱的稍后方，神经源性肿瘤中有神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、节细胞瘤和神经肉瘤等不同种类。虽然不同年龄的人都可发生神经源性肿瘤，而且以良性者居多，但在儿童中神经源性肿瘤有较多的恶变趋向。肿瘤可向椎间孔内生长而呈哑铃状，也可侵蚀骨质，使椎间孔扩大。

大多数神经源性肿瘤不产生临床症状，但如肿瘤生长较快，或压迫侵蚀椎间孔骨质时，可出现胸背痛的症状。

(二)胸腺瘤 胸腺瘤在纵隔肿瘤中较常见，上海市中山医院在1955～1985年治疗的357例纵隔肿瘤中，有93例胸腺瘤，占26%。绝大多数胸腺瘤发生在前上纵隔，紧贴在胸骨后，仅有个别病例发生在中纵隔或后纵隔。组织学上可将胸腺瘤分成淋巴型、上皮型和混合型三大类，但单从病理切片检查上有时尚难明确恶性胸腺瘤，需结合临床手术时所见肿瘤侵犯邻近器官组织(如肺、胸膜、心包膜和大血管)才能确定肿瘤为良性或恶性。

在胸腺瘤病人中，约有30～40%合并有重症肌无力，而在重症肌无力病人中，仅有15%病例患有胸腺瘤。重症肌无力可能与胸腺不正常的免疫机制有关，因此在合并重症肌无力的病例，应施行全胸腺切除术，对缓解重症肌无力症状效果较好。从外科角度而言，合并重症肌无力病人的预后较差，手术死亡率也高。根据中山医院胸外科的材料，未合并重症肌无力的病人无手术死亡，而合并重症肌无力者死亡率高达13.0%。

(三)畸胎类瘤和囊肿 常见于儿童和年轻病人。前纵隔是最常见的发病部位，可为实质性畸胎瘤或为皮样囊肿，其中包含外胚叶、内胚叶和中胚叶的组织结构，因此常带有毛发、牙齿或肠粘膜等组织。由于畸胎瘤的组成结构复杂，其中任何一种组织都可能发生恶变，使肿瘤迅速增长。畸胎瘤还可穿破入肺组织或支气管，从而招致感染，同时病人痰液中排出肿瘤的内容物如毛发等，有助於确定临床诊断。

(四)淋巴瘤 淋巴瘤常发生在前纵隔和中纵隔，大多数为恶性肿瘤，如淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和Hodgkin病等。临床上病人常有不规则发热，胸部X线片上常见肿瘤呈分叶状，向纵隔两侧扩展，有时可压迫气管产生呼吸道症状，压迫上腔静脉产生上腔静脉阻塞综合征。应详细检查锁骨上和腋下有无肿大的淋巴结，摘取肿大的淋巴结作病理切片检查可确立诊断。淋巴瘤对放射治疗甚为敏感，因此不但确定诊断为恶性淋巴瘤的病人应用放射治疗，对临床上诊断有困难的病例，怀疑有淋巴瘤的可能性时，也可应用小剂量放射试验性治疗以帮助诊断，恶性淋巴瘤经5～7Gy(500～700rd)小剂量照射后，即有迅速缩小的反应。

(五)胸骨后甲状腺 胸骨后甲状腺可为迷走甲状腺腺瘤，较常见者为甲状腺叶下极腺瘤移入胸内，其特点为肿瘤与气管关系甚为密切，透视下常可见到肿块阴影随吞咽动作与气管一道上下移动。由于主动脉弓及其大分支的走向关系，不论是甲状腺左叶或右叶下极的腺瘤，移入胸内时，常顺主动脉的斜坡偏向纵隔右侧。巨大胸骨后甲状腺可压迫气管，引致呼吸道阻塞。

其他原发性纵隔肿瘤如心包囊肿、支气管囊肿和脂肪瘤等都很少见。临床上原发性纵隔肿瘤主要依靠胸部正、侧位X线摄片上肿瘤的部位和形态，以及某些特有的症状作出诊断，如神经源性肿瘤常位于后纵隔呈圆形或椭圆形，密度均匀，边沿光整;胸腺瘤和甲状腺肿瘤常见于前上纵隔，胸腺瘤常紧贴在胸骨后，而甲状腺瘤则与气管的关系较为密切，应用同位素131I扫描可助诊断;淋巴肿瘤常见于中纵隔气管分叉部位，呈分叶状扩向左右两侧;如在X线片中发现肿瘤中有牙齿或骨质阴影，或咯出物中有毛发存在都是畸胎瘤的特征。

中纵隔中的肿瘤常需与主动脉弓或降主动脉动脉瘤相鉴别。肿瘤阴影在正、侧、斜位各个方向的X线摄片中都不能与主动脉影分开时，即应考虑主动脉动脉瘤。虽然在X线透视下大多数主动脉动脉瘤有扩张性搏动，但如有多量附壁血栓存在，搏动可能不明显，而靠近主动脉的纵隔肿瘤也可随主动脉搏动呈现推动性搏动，与主动脉动脉瘤难以鉴别。必要时需行逆行主动脉造影术才能作出最后诊断。

大多数纵隔肿瘤为良性肿瘤，由于纵隔肿瘤逐渐增大，可能产生压迫症状(如甲状腺瘤压迫气管)和恶变(如胸腺瘤和畸胎瘤等)，因此，一经诊断，都应早期手术切除肿瘤。对恶性纵隔肿瘤，手术后常需辅以放射治疗或/和化疗。在胸腺瘤病例，即使切除标本的病理切片表现为良性淋巴型或混合型胸腺瘤，一般也主张在术后进行放射治疗。

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