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肝胚胎瘤知识

肝胚胎瘤知识,胚胎瘤是现在很少有人关注的一种肿瘤,所以肝胚胎瘤知道的人就更少了,所以下面就为大家来介绍下肝胚胎瘤概述,一起来看看吧!

肝胚胎瘤(hepatoblastoma) 是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。

肝胚胎瘤基本上是小儿肿瘤,多发生于3 岁以下幼儿,5 岁以上较少见,偶见于成年人,男女之比为2.5∶1。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝母细胞瘤、婴幼儿肝细胞癌。肝胚胎瘤多为单发,大小不等。

肝胚胎瘤的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。

肝胚胎瘤恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

肝胚胎瘤的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。

手术切除是肝胚胎瘤最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝胚胎瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。