怎么治疗灰质区淋巴瘤

灰质区淋巴瘤(GZL)是指在形态学、免疫表型和遗传学表现上介于两种不同类型淋巴瘤之间，具有中间性特点而难以被明确分类为任何一种类型的淋巴瘤，又名为交界性肿瘤。2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类正式将其归入其中，并称之为中间性B细胞淋巴瘤。由于GZL发病率低，临床少见，且治疗与其他淋巴瘤有所不同，明确诊断非常重要。本文重点叙述了该病的治疗。

对于GZL的一线治疗方案或复发/难治性疾病的治疗，目前尚无标准治疗指南。部分原因在于探讨GZL治疗方案的研究分析较少，以及诊断难度较大。在一项前瞻性研究中，24名纵膈GZL(MGZL)患者接受了剂量调整后的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和利妥昔单抗(DA-EPOCHR)的治疗，其预后与原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PLBCL)患者经相似方案治疗后的预后进行了比较。结果显示，MGZL患者的预后明显差于PLBCL患者，5年无事件生存率(EFS)分别为62% vs 93%，5年总生存率(OS)分别为74% vs 97%。

另外，近十年以来，北美中心收治的112名GZL患者中，最常用的2种方案是环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松(CHOP +/利妥昔单抗)以及阿霉素、博莱霉素、长春新碱和氮烯咪胺(ABVD)+/利妥昔单抗，并且只有少数患者接受了DA-EPOCH-R治疗。大约2/3的患者接受了利妥西单抗用于一线治疗。所有患者的总体响应率(ORR)和完全缓解率(CR)分别为71%和59%，并且33%的患者存在原发性难治性疾病。经利妥西单抗一线治疗的患者的ORR和CR分别为82%和73%，而未接受利妥西单抗一线治疗的患者分别为59%和43%。

中位随访31个月时，所有患者的2年PFS和OS分别为40%和88%。I/II期患者和III/IV期患者的2年PFS分别为54% vs. 30%，相应的OS分别为94% vs. 76%。有趣的是，虽然早期疾病和低IPI具有相对的优势，但MGZL患者和NMGZL患者的生存率无显著的统计学差异。在一系列一线方案的回顾性资料中，经ABVD+/-利妥西单抗治疗的患者的PFS明显劣于经DLBCL为基方案治疗(CHOP+/-R 和 DA-EPOCH-R))后的PFS分别为23%和52%(表2)。需要强调的是，即使在控制IPI和给予利妥西单抗时，这个结果仍然符合多变量回归分析。